Biliary Cast Syndrome

n engl j med 382;9 nejm.org February 27, 2020

62歳女性。

PBCで同所肝移植施行し3ヶ月後に、2ヶ月にわたる黄疸で救急外来を受診した。

T.B 14.3mg/dL, AST 41U/L, ALT 74U/Lであった。

T-tubeによる胆管造影では、総胆管の下部は拡張していたが、総胆管の上部が造影されなかった。またMRCPでは肝内胆管が描出されなかった。ERCPでも造影できなかった。

状態はわるくなり、最終的に、患者は2回目の同所肝移植を受けた。

手術の際に、肝内胆管と総胆管上部に、胆管の形をした鋳型(Bilary casts)を認めた。

Biliary cast syndromeと診断された。

これは、肝移植後におこりやすい。

患者は改善し、血液検査も改善した。6ヶ月後のフォローでも彼女は元気である。

この疾患ははじめてしりました。

肝移植後でなくても起こることがあるそうです。