Case 15-2020: A 79-Year-Old Man with Hyponatremia and Involuntary Movements of the Arm and Face

亜急性進行性の低ナトリウム血症・全身倦怠感・左腕/左顔面の不随意運動を来した79歳

男性。

LGI1抗体脳炎とは、、

まあたしかに、低ナトリウム血症と不随意運動の動きがパラレルではないなと思ったけど、、MRI陰性の時になんとなく棄却してしまったな。

すこーし文献レビューしてみる。

【自己免疫性脳炎・脳症】VGKC複合体抗体関連脳症とその周辺疾患を見てみて。

VGKC脳炎って、なんていうんだろう。なんか幅を持った症候群名みたいな感じなんだね。

具体的には、4つに分類されている。

①アイザックス症候群

②モルヴァン症候群

③VGKC辺縁系脳症

④FBDS(facial brachial dyskinesia syndrome)

てか面白いのは、VGKC複合体(←これにLGI1抗体とかCaps1抗体とかが含まれているわけね)関連脳症(最初は脳炎という名前であったが、その後画像陰性ということがわかり脳症というカテゴリになった。)は、てんかん時に徐脈になったり、立毛現象が認められたり、FBDSが認められるのが特徴的みたい。

こういう特徴を持ちながらスペクトラムを持つみたいで、①筋強直・痙攣・感覚障害、②不眠・自律神経障害・疼痛、③低ナトリウム血症を伴う痙攣(部分発作：側頭葉てんかんみたいな)・進行性の認知機能障害を伴いCJDと間違えられるgroup、④FBDS(これがLGI1抗体が陽性高い。)を持つ。

ちなみにFBDSは、3秒以内で痙攣は終了し、一側上肢の不随意運動に同側顔面のしかめ面の不随意運動が同期する。これが同時に起こることもある。1 日に10～360 回起こる。意識は保たれるが、立毛現象や前兆を察知できたりする。その後脳症みたく認知機能障害に進行することがある。

疫学的には50歳以上の男性が多い。

なるほど。

まずこの症例では、低ナトリウム血症を伴うFBDSの時点で、ああ、VGKG複合体抗体関連脳症やなって思うんだな。。

これは「Autoimmune」「Functional / endocrine 」「Functional / 自律神経」みたいな疾患ですね。

まあ不眠を自律神経症状と捉えられるかはなかなかむずいな。。