Case 37-2016: An 86-Year-Old Woman with Leukocytosis and Splenomegaly

86歳女性。

白血球高値・脾腫の人。

所見では白血病でしょ？って思ったけど、末梢血液像に芽球なし。

WBC 20000-30000程度。

単球増加なし。

CML？と思っても、好塩基球・好酸球上がっていないな。って思ったり。

ちなみに

●骨髄増殖性疾患

・CML BCR/ABL

・CMML    SRSF2, TET2, AXSL1

・PV JAK2

・ET JAK2

・MPL JAK2, MPL, CALR

がある。

臨床的な差異としては、各疾患の名前そのまんま。

ETは血小板、PVが赤血球増加。MPLは血小板・Hbが低下する。CMMLは単球が増える。

●骨髄異形成疾患

・CML atypical type SETBP1

BCR-ABLを持たないことがポイント

そして今回新しく(初めて知った)稀な骨髄増殖性疾患のリスト

・慢性好中球性白血病　CSF3R

白血球が高くて(25000以上)、好中球が優位で、一般的な骨髄増殖性疾患の遺伝子異常が見当たららないとき考えましょ。