のぶプロ
のぶプロ。
いいドラマ。
ノブをプロしているけど、シュージも成長していく。
けど、このドラマはそれだけじゃない気がする。
途中で出てくるこの悪役はなんだろう？
この悪役は、最後破れるけど、シュージ達はこの悪者を、陥れたり、辱めたりしない。
そこにあるのはなんだろう？
コミュニケーションとディスコミュニケーション。
そこを分けるのは、「人」ではなく「場」なんだろうなと思います。
人が「好き」とか「信頼する」とかでコミュニケーションが成立するのではなく、
コミュニケートを成立させようとする相手に対する尊敬みたいなのが大事なんだなと。。
嫌い・気持ち悪いとかで、相手のお話を聞かないのは愚の骨頂なんやなとこのドラマを見てて思いました。。とくに差別発言とかは、そう言う相手の話を聞こうと言う「姿勢」みたいなのがないよねとか思ったり。
Case 24-2016: A 66-Year-Old Man with Malaise, Weakness, and Hypercalcemia
66歳男性。
急性腎障害・高カルシウム血症をきたした。
うーん。正直この症例は反省です。
高カルシウム血症の鑑別で、え？PTHとPTHrpと活性型VitDないからわからないじゃん。って思っちゃいました。
骨にも病変あるから。腫瘍？副甲状腺機能亢進症でみられるhot spot?(あってるかわかりませんが)的なのだと思っちゃいました。
今回の違和感は、
「AKIなのに代謝性アルカローシスが存在すること。(尿中pHが9であることも併せて)」
につきる。(最初は変だな代謝性アルカローシスなんてってやっぱりみているんだよね。そこは。だけどそれをスルーしてしまっている。これをどうすれば良いのだろうか？と思う。)
その時点であれ？ミルクアルカリじゃねって思って内服薬を眺めてみる。
そうするとカルシウム入っているし、サイアザイド入ってるし(この時はミルクアルカリのアルカリ部分に加担しているなんて知らなかったけど)、、そしてNSAIDs入ってるからpre renal的な要素じゃん。(代謝性アルカローシスがTRPV5を活性化して、逆にNKCCを抑制するのは知らなかった)
って見えるわけ。
いや今回は、
①画像検査は一種、宗教の信仰みたいに僕らが正しいと思ってしまうけど、、全体的なアセスメントが優先すべき。
②いつの間にか検査が来てからアセスメントをする体になってしまっている。(M先生的にやらないとな)
といういい教訓になりました。
Case 24-2016: A 66-Year-Old Man with Malaise, Weakness, and Hypercalcemia
66歳男性。
急性腎障害・高カルシウム血症をきたした。
うーん。正直この症例は反省です。
高カルシウム血症の鑑別で、え？PTHとPTHrpと活性型VitDないからわからないじゃん。って思っちゃいました。
骨にも病変あるから。腫瘍？副甲状腺機能亢進症でみられるhot spot?(あってるかわかりませんが)的なのだと思っちゃいました。
今回の違和感は、
「AKIなのに代謝性アルカローシスが存在すること。(尿中pHが9であることも併せて)」
につきる。(最初は変だな代謝性アルカローシスなんてってやっぱりみているんだよね。そこは。だけどそれをスルーしてしまっている。これをどうすれば良いのだろうか？と思う。)
その時点であれ？ミルクアルカリじゃねって思って内服薬を眺めてみる。
そうするとカルシウム入っているし、サイアザイド入ってるし(この時はミルクアルカリのアルカリ部分に加担しているなんて知らなかったけど)、、そしてNSAIDs入ってるからpre renal的な要素じゃん。(代謝性アルカローシスがTRPV5を活性化して、逆にNKCCを抑制するのは知らなかった)
って見えるわけ。
いや今回は、
①画像検査は一種、宗教の信仰みたいに僕らが正しいと思ってしまうけど、、全体的なアセスメントが優先すべき。
②いつの間にか検査が来てからアセスメントをする体になってしまっている。(M先生的にやらないとな)
といういい教訓になりました。
Case 37-2016: An 86-Year-Old Woman with Leukocytosis and Splenomegaly
86歳女性。
白血球高値・脾腫の人。
所見では白血病でしょ？って思ったけど、末梢血液像に芽球なし。
WBC 20000-30000程度。
単球増加なし。
CML？と思っても、好塩基球・好酸球上がっていないな。って思ったり。
ちなみに
●骨髄増殖性疾患
・CMML SRSF2, TET2, AXSL1
・PV JAK2
・ET JAK2
・MPL JAK2, MPL, CALR
がある。
臨床的な差異としては、各疾患の名前そのまんま。
ETは血小板、PVが赤血球増加。MPLは血小板・Hbが低下する。CMMLは単球が増える。
●骨髄異形成疾患
・CML atypical type SETBP1
BCR-ABLを持たないことがポイント
そして今回新しく(初めて知った)稀な骨髄増殖性疾患のリスト
・慢性好中球性白血病 CSF3R
白血球が高くて(25000以上)、好中球が優位で、一般的な骨髄増殖性疾患の遺伝子異常が見当たららないとき考えましょ。
Case 31-2016: A 53-Year-Old Man with Diplopia, Polydipsia, and Polyuria
53歳男性。
両側外転神経麻痺・中枢性尿崩症で来院した53歳男性。
この時点で下垂体に何かありそうだとは思うんだよね。(まあただ両側外転神経麻痺は、下垂体病変では説明できないんだけど)
その瞬間GPAとIgG4関連が(自分は)思い浮かぶんだけど。
ただ読んでみて分かるのは、蝶形骨洞とかに肥厚性病変がある。。
それでMPO-ANCA陽性だから、GPAだよな。。
って思うんだけど、、
この症例はこの筆者たちも結構大変だったんだなってかんじ。
GPA vs IgG4
・副鼻腔の病変は(IgG4で起きるのは知らなかったけど)、GPAはerosionするってところがIgG4と違う。(この症例は副鼻腔の表面は問題ないと記載あり)
・IgG4はGPAではちょっと上がることが多いが、IgG4関連疾患では、45%がnormal(え！そうだったの?)残りが上昇。
・IgG4の肺病変は胸水がある。
・IgG4は間質性腎疾患でGPAは糸球体疾患。→尿中白血球が上昇している場合などは普段測ることがないNAGとか測ってもいいかもしれない。
・IgG4の方の病理は、花筵状線維化（storiform fibrosis）
と閉塞性静脈炎・好酸球がみられたりする。
悩んで悩んで最終的には下垂体生検されてようやく診断といったところ。
SSKのリスト
下垂体(一般的なもの)
・GPA
・IgG4
・サルコイドーシス
・結核
下垂体(特殊なもの)
・Eldheim-chester syn
・ランゲルハンス組織症
・シェーグレン症候群
・Lymphomaなどの腫瘍浸潤(肺癌・乳癌)
うーんまとまりました。
あとは個人的な疾患の特性としては
GPA : infiltrate ＋ Granulamatous
IgG4 : infiltrate ＋ shortage
みたいな感じですね。。
あとは、この外転神経麻痺が謎なんだけど、Kunimatsu listには、外転神経麻痺のところに下垂体炎が書いてあるけど、IIIとIVが問題ないのはおかしくね？って思うんですけど。個人的には、①頭蓋内圧亢進、②グラデニーゴ症候群的なことが起きているのかも。と考えましたが、いかがでしょう。ちょっとこの部分は保留にしておきましょう。
Case 4-2016: A 58-Year-Old Woman with a Skin Ulcer, Fever, and Lymphadenopathy
前額部の潰瘍と発熱と左頸部リンパ節腫脹をきたした58歳女性。
これ聞いたとき、どんな風に考えますか？
これを読んでいる最中に書いた僕のメモでは、SLE・SSc・ベーチェット病、、後ワンチャン菊池病かなとかって書いてあるけど、、
この症例のポイントは
「潰瘍化した皮膚」なんでしょうね。
やっぱり経過が急なんですよね。
それでいて、ウサギとかと絡みがあるっていうと、、野兎病ですよねってなる。
ラボ的には、WBCは上がったり下がったり正常だったりどの方向にも行って、肝機能障害はmildにきて、低ナトリウム血症とか血小板減少みたいな非特異的な所見みたい。
この症例ではどっちかっていうと、目を「リンパ節腫大」ではなく、「潰瘍化した皮膚」に目を向けている。
野兎病の鑑別疾患としては、
①ペスト
②猫ひっかき病
③リケッチア
などを挙げていたけどね。。
強いていうなら④でしょうか。考えるのは。
